朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状（朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状 !BRAF）
时间：2024-01-31人气：作者：未知
朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状包括咳嗽和呼吸困难等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种吸烟相关的肺间质性疾病，多发生于成年人。临床罕见病变，通常呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成星形纤维化病灶，起病隐匿，主要表现为咳嗽和呼吸困难。约四分之一为胸部影像学偶然发现，也有部分患者因气胸就诊发现，肺部CT主要表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，主要分布为上、中肺野。治疗首先劝患者戒烟，对于严重或进行性加重的患者，尽管已经戒烟，还是需要应用糖皮质激素治疗。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种相对罕见的肺部疾病，通常发生在年轻人中，与吸烟密切相关。大多数表现为良性且病程延长，肺组织病理学以朗格汉斯细胞增殖和浸润为特征，在两肺形成多个支气管旁间质结节和囊肿。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组以朗格汉斯细胞大量增殖、浸润和肉芽肿形成为特征，导致器官功能障碍的疾病。LCH通常涉及的器官包括骨骼、肺、中枢神经系统和皮肤，这些器官根据受累器官的数量进行分类。根据受累器官的数量，LCH可分为单器官受累和多系统受累。前者通常伴有单个器官的受累，在成人中更常见，预后良好。后者大多涉及多个系统，如letter Siwe病和hand Schüller-Christian病，容易发生在儿童中，预后不良。
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