β甘露糖苷贮积症骨髓移植效果好吗 甘露糖苷过多症

时间:2023-09-12人气:作者:佚名

β甘露糖苷贮积症骨髓移植效果好吗 甘露糖苷过多症

β甘露糖苷贮积症骨髓移植效果需根据患者的病情程度来决定。

甘露糖苷储存是由甘露糖苷酶缺乏引起的α-引起。根据发病年龄可分为两种类型。I型在出生时发育正常。在一岁左右,可能会出现渐进性的丑脸、巨舌、扁鼻子、大耳朵、宽牙齿、大头、大手和大脚、四肢张力减退和动作缓慢。胸骨突出,胸腰椎驼背,颅骨增厚,角膜一般清晰,但一些儿童有晶体混浊。出生时,一些儿童有耳聋或语言障碍,以及智力迟钝。II型:2岁以上,身体和精神运动发育正常。2岁后,进行性脑发育迟缓,频繁呼吸道感染,面容丑陋,眉毛粗大,门牙间距较宽,下颌凸出,前发际线较低,轻度双侧耳聋。诊断后无特殊治疗。如有必要,可以通过手术矫正骨骼畸形,并使用抗生素控制感染。

平时应注意保持乐观平稳的心态,多吃有营养的食物,坚持锻炼,劳逸结合。

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标签: 糖苷  甘露  骨髓移植  糖苷酶  
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